Kravlje ludilo i Creutzfeldt-Jakobova bolest su bolesti za koje se predpostavlja da su izazvane proteinskim infektivnim partikulima tj. česticama zvanim prioni. Prva od navedenih je bolest goveda, a druga se javlja kod čovjeka. Spadaju u transmitivne spongiformne encefalopatije ( TSE ) što bi u prevodu značilo: "prenosna oboljenja mozga, tokom kojih se u njemu stvaraju šupljikave tvorevine, te postaje nalik na spužvu." Zajedničko im je to što se manifestiraju progresivnome degeneracijom mozga, a bolest redovno završava smrću.

Uspostavljena je veza između Kravljega ludila ( Bovine spongiformne encefalopatije-BSE) i nove varijante tzv. n.v.Creutzfeldt- Jakobove bolesti (nv-CJD ili v-CJD) koji se prvenstveno javlja kod mladih osoba i smatra se da je vezan za ishranu. "Optuženi" su hamburgeri, viršle, kobasice i drugi produkti koji u sebi sadrže dijelove mozga i kičmene moždine zaraženih goveda

 

 

Što je Creutzfeldt-Jakobova bolest

Creutzfeldt-Jakobova bolest (CJD) je rijetka, degenarativna, nepromjenjiva, kobna bolest mozga. Javlja se kod jedne osobe na milion ljudi, širom svijeta. Najveći broj slučaja je registrovan u velikoj Britaniji.
Bolest su prvi opisali njemački neuropatolozi, Hans Gerhard Creutzfeldt 1920. godine i godinu dana kasnije, neovisno od njega, Alfons Jakob.
CJD se obično pojavljuje u kasnijim godinama života i razvija se brzim tokom. Prvi simptomi se, uglavnom javljaju kod ljudi starijih od 60 godina, a oko 90% pacijenata umire u prvoj godini. U ranoj fazi bolesti, kod pacijenata se javljaju simptomi u vidu gubitka pamćenja, promjena u ponašanju, poremećaja vida i nedostatka koordinacije. Kako bolest napreduje, postaje izrazito mentalno propadanje, javljaju se nehotične kretnje, sljepilo, slabost ekstremiteta, a može doći i do kome.
Postoje tri osnovne kategorije CJD-a:

  • U sporadičnom CJD-u, bolest se javlja čaki ako osoba nema poznatih faktora rizika za oboljenje. Ovo je najprostiji tip CJD-a i obuhvata najmanje 85% slučaja.
  • U nasljednom CJD-u, osoba ima porodičnu historiju bolesti i/ ili testove pozitine
    na genetske promjene povezane sa CJD-om. Oko 5-10% slučaja u SAD-u su nasljedni.
  • U stečenom CJD-u, bolest se prenosi izlaganjem i kontaktom sa tkivima mozga i drugih dijelova nervnoga sistema. To se obično dešava tokom izvjesnih medicinskih procedura.
Nema dokaza da se oboljenje prenosi običnim kontakatom sa pacijentima zaraženim CJD-om. Otkako je 1920 CJD prvi put opisan, više od 1% slučaja su stečeni.
CJD pripada porodici ljudskih i životinjskih bolesti poznatih kao transmisivne spongiformne encefalopatije (TSE). Spongiformno (izgleda spužve) se odnosi na karakteristične pojave u zaraženome mozgu koji postaje ispunjen u rupama, što posmatrano pod mikroskopom liči na sunđer. CJD je najprostija bolest od poznatih ljudskih TSEs-a. Ostale ljudske TSEs uključuju kuru, kobnu porodičnu nesanicu (Fatal Familiar Insomnia -FFI) i Gertsman-Straussler-Scheinker bolest (GSS). Kuru je identifikovan kod ljudi u izdvojenim plemenima u Papua Nova Gvineja i gotovo je isčeznula. Kobna porodična nesanica i GSS su izuzetno rijetke nasljedne bolesti, pronađene kod svega nekoliko porodica u svijetu. Druge TSE su pronađene kod specifičnih životinjskih vrsta. One uključuju bovinu spongiformnu encefalopatiju (BSE), koje su pronađene kod krava i odnose se na bolest “ludih krava”; te zasebni oblici encefalopatije kod ovaca i kanadske kune. Slične bolesti su se javile kod sjevernih jelena, i egzotičnih životinjskih vrsta u zoo vrtovima

 

 

Šta uzrokuje Creutzfeldt-Jakobovu bolest?

Neka istraživači vjeruju da neobičan “spori virus” ili drugi organizmi izazivaju CJD. U svakom slučaju, oni nikada nisu mogli izdvojiti virus ili neku drugu materiju kod oboljelih ljudi. Dalje, faktor koji izaziva CJD ima nekoliko karakteristika koje su neobične za poznate organizme kao što su virusi i bakterije. Teško ih je ubiti i ne pojavljuju se sadržani u nekim genetskim informacijama u obliku nukleinskih kiselina (DNA ili RNA) i obično imaju dug period inkubacije, prije pojave prvih simptoma.

U nekim slučajevima, period inkubacije može biti duži i od 40 godina . Vodeće naučne teorije u ovom trenutku smatraju da CJD i druge TSE ne uzrokuju organizmi, već tip proteina nazvan prion. Prioni se javljaju u normalnome obliku koji je bezopasan protein pronađen u tjelesnim ćelijama i u zaraznom obliku, koji uzrokuje bolest. Bezopasni i zarazni oblik priona gotovo su jednaki, ali infektivni oblik ima nešto drugačiji položaj u odnosu na normalan protein. Sporadičan CJD se može razviti tako što se normalan prion spontano mjenja u zarazni oblik proteina i tada se mjenjaju prioni u drugim ćelijama u organizmu u lančanim reakcijama. Kada se jednom pojave, abnormalni prionski proteini se drže zajedno i formiraju vlakana i/ili klupka koji se nazvaju plakovi (plaque), što se može vidjeti pod jačim mikroskopom. Vlakna i plakovi mogu se akumulirati i godinama, prije nego što se simptomi bolesti počnu pojavljivati. I dalje je nejasno koja je uloga ovih abnormalnosti u bolesti ili kako oni izazivaju pomenute simptome.
Oko 5 do 10% slučaja CJD-a su nasljedni. Ovi slučaji mogu nastati iz promjena u genu koji kontroliše stvaranje normalnoga prion proteina. Dok prioni sami ne mogu sadržavati genetičku informaciju i ne mogu narediti genima da se reproduciraju, zaraženi prioni mogu se pojaviti ako se promjena desi u genima za stvaranje normalnih tjelesnih priona. Ako je prion gen promijenjen u spermiju ili jajnoj ćeliji neke osobe, promjena može uticati na potomstvo. Identifikovano je nekoliko različitih promjena u prion genu. Određena promjena tj. mutacija koja se javlja u pojedinim porodicama utiče na to koliko često će se bolest pojaviti i koji će simptomi biti najizraženiji. U svakom slučaju, razvoj CJD-a se ne javlja kod svih ljudi sa promjenama u prion genu. To nagovještava da promjene samo povečavaju osjetljivost na CJD-a i da i neki drugi, još uvijek nepoznati faktori također igraju ulogu u pojavi bolesti.

 

Kako se prenosi CJD?

Iako CJD može biti prenijeta na druge ljude, rizik da se to desi je vrlo mali. Creutzfeldt-Jakobova bolest se ne može prenijeti preko zraka, dodira ili večine drugih oblika slučajnog kontakta. Supružnici i drugi članovi domaćinstva pacijenta oboljelog od sporadičnog CJD-a, nemaju veći rizik od ukupne populacije da se zaraze. Međutim, svakako da treba izbjegavati direktni ili indirektni kontakt sa moždanim tkivom i kičmeno-moždinskom tekućinom (cerebrospinalnim likvorom) zaraženoga pacijenta radi sprječavanja prenošenja bolesti koja se prenosi preko ovih tkiva. U nekoliko vrlo rijetkih slučajeva, CJD se prenijela na druge ljude ugradnjom graftova dure mater (tvrde moždane opne, tkiva koje prekriva mozak) tokom operacije, presađene rožnjače (kornea), nedovoljno sterilisanih elektroda usađenih u mozak koje mjere i registruju električne aktivnosti mozga, te ubrizgavanjem zaraženog pituitarnog hormona rasta (hormon hipofize) dobijenog iz ljudskih pituitarnih žlijezda odnosno hipofiza uzetih sa leševa. Doktori ovi slučaje koji su povezani sa medicinskim procedurama nazivaju jatrogenim (iatros- liječnik, genus -porijeklo). Još od 1985 sav ljudski hormon rasta upotrjebljen u Sjedinjenim Američkim Državama su sintezirani DNA procedurama, što isključuje rizik prenošenja CJD-a ovim putem. Pojava novih varijanti CJD-a (nv-CJD ili v-CJD) kod nekoliko ljudi u Evropi mlađih od prosječne starosti izazvali su zabrinutost da BSE može biti prenešen na ljude upotrebom zaražene govedine. Laboratorijski testovi pokazuju jaku sličnost između priona koji izazivaju BSE i v-CJD-a
Mnoge zemlje obustavljaju uvoz stoke iz Evropske unije da bi se smanjio rizik prenošenja BSE. Tako naprimjer BSE nikad nije pronađen u SAD-u, a uvoz stoke i govedine iz zemalja sa BSE-om je zaustavljen još 1989.
Mnogi ljudi su zabrinuti da je moguć prenos CJD-a kroz krv i krvne produkte kao što je plazma. Neke životinjske studije upućuju na to da zaražena krv i njeni produkti mogu prenijeti bolest, ali se ovo nije nikada desilo kod čovjeka. Ako postoje zarazni faktori u ovim tečnostima, njihova koncentracija je vrlo mala. Naučnici ne znaju koliko abnormalnih priona osoba mora primiti prije nego što dođe do razvoja CJD-a, tako da oni ne znaju da li su ove tečnosti potencijalno zaražene ili ne. Oni znaju da, iako milioni ljudi prime transfuziju krvi svake godine, ne postoje prijavljeni slučajevi da se neko zarazio CJD-om ovim putem. Isto tako među hemofiličarima, koji ponekad primaju krvnu plazmu koncentrisanu od velikog broja davalaca, nema prijavljenih slučaja CJD-a. Ovo nagovještava da, ukoliko postoji rizik od prenošenja CJD-a putem krvi ili plazme, on je veoma mali.

 

 

Koji su simptomi bolesti?

Prvi simptomi CJD bolesti obično uključuju demenciju (senilnost) - karakterne promjene povezane sa slabljenjem pamćenja, prosuđivanja i razmišljanja i problemima sa mišićnom koordinacijom. Ljudi sa ovom bolešću mogu imati nesanicu, depresiju i neobične osjete. CJD ne uzrokuje groznicu, niti neke druge simptome slične simptomima gripe. Kako bolest napreduje mentalno slabljenje pacijenta postaje sve ozbiljnije. Često se razvijaju nehotični trzaji mišića, nazvani myoclonus. Može doći do sljepila ili gubljenja kontrole mokraćnoga mjehura. Na kraju dolazi do gubitka sposobnost kretanja i govora, a pacijenti zapadaju u komu. Zapaljenje pluća i druge infekcije često se javljaju kod ovakvih pacijenata i dovode do smrti.
Postoji nekoliko poznatih varijanti CJD-a. Te varijante se donekle razlikuju po simptomima i toku bolesti.
Naprimjer, drugi oblik bolesti (nv-CJD ili v-CJD) opisani u Velikoj Britaniji i nekim drugim dijelovima Evrope, prvo počinje psihičkim simptomima, utiče na mlađe pacijente u odnosu na ostale tipove CJD-a i ima duže trajanje od prvih simptoma do smrti, nego obično.
Neki drugi oblik, nazvan panencefalopatični oblik se prvobitno javio u Japanu i ima relativno dug tok sa simptomima koji često napreduju tokom nekoliko godina.
Naučnici pokušavaju naučiti šta uzrokuje ove varijacije simptoma. Neki simptomi CJD-a mogu biti slični simptomima nekih drugih progresivnih neuroloških bolesti, kao što su Alzheimerova ili Huntingtonova bolest. U svakom slučaju, CJD uzrokuje jedinstvene promjene u moždanoj materiji, što može biti viđeno na autopsiji. Također uzrokuje brže pogoršanje stanja pacijenta nego Alzheimerova bolest ili većina drugih tipova demencije